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提問: SOS!!!請問誰知道噴門失遲緩癥是什么病?緊急求教!謝謝各位! 問題補充: 医师解答: 賁門失遲緩癥是由于Auerbach神經節數量減少或萎縮導致食管下端括約肌異常松弛、食管體蠕動減弱所引發的疾患. 臨床表現主要包括吞咽困難,未消化食物的反流,胸痛和體重下降等. 賁門失遲緩癥并不常見,發病率在美國大約十萬分之一,南美文獻報道要高得多,可能是由于寄生蟲感染神經所致;在國內賁門失遲緩癥占同期食管疾病的1.9%~5.5%. 賁門失遲緩癥病因仍未完全明了,有一點可以明確的是可能與神經失調有關,在許多這種疾病患者食管中,觀察到Auerbach神經叢的節細胞退變或消失,這可能是其病理學基礎. Janssens et al研究了此病患者食管末梢抑制神經和食管運動的關系,正常情況下抑制神經通路決定收縮的時間,興奮神經通路主要決定收縮的幅度,但研究發現末梢神經的抑制率與食管平滑肌收縮的速率呈逆相關,即末梢神經抑制程度越高,食管平滑肌收縮速率越慢;同時對食管胃酸反流患者研究中發現,反流伴隨食管平滑肌神經的抑制,而在正常人應是興奮,因此作者認為是神經抑制通路的紊亂導致了吞咽困難等疾患. 以往治療賁門失遲緩癥的方法包括平滑肌松弛劑的藥物治療、氣囊擴張和胸腹切開手術三種方式. 近年來國外應用腹腔鏡手術治療賁門失遲緩癥,取得了很好的效果,現重點介紹腹腔鏡手術治療的進展.  1 藥物治療  給予抗膽堿能類藥物,抑制迷走神經,舒張平滑肌張力,降低LES壓力,可以減輕臨床癥狀,常用藥物,如阿托品、普魯苯辛、硝酸甘油、亞硝酸戊酯、麥角胺等,還有鈣泵拮抗劑. 這些藥物均作用小且短暫,可作為一種姑息性的減緩癥狀的治療手段. 另外,向LES局部注射肉毒桿菌毒素效果較好,反復治療,能維持65%的有效率. 但由于多次注射,它可以損傷注射點粘膜下層組織,對手術切開造成很多困難,甚至穿孔,有報道7例BOTOX局部注射后患者行括約肌切開手術時有2例出現穿孔. 因此,BOTOX應該作為一種保留手段,對那些無法手術、無法行氣囊擴張的患者使用.  2 氣囊擴張  用擴張的方法治療賁門失遲緩癥歷史久遠,早在17世紀人們就嘗試用各種堅韌的物質,如鯨魚骨、絲線、尼龍、濁乳袋等擴張食管下端的梗阻. 1898年Schrabory推出一種氣囊式擴張器,1903年Plower改用水囊擴張,到了20世紀40年代改為金屬探條、鋇囊、水銀囊、金屬探開器等作擴張,1971年Vantrappen et al采用氣囊擴張的方法治療賁門失遲緩癥,在熒光屏監視下用30mm~35mm聚乙烯氣囊快速膨脹并馬上吞水溶性鋇劑檢查擴張效果同時檢查有無穿孔. 一次擴張成功率在55%~70%,但多次擴張即可達到90%,在幾個月中,逐步增加氣囊大小,從30mm到40mm,擴張效果會更好,當然穿孔機會會增加.在緩解的吞咽患者,氣囊擴張可降低靜態LES壓力低于1.33kPa. 由于Vantrappen的氣囊擴張方法有效率很高,痛苦減輕,復發率降低,受到患者和內科醫生的歡迎,使得很多患者為避免開胸、腹手術的并發癥而選擇非手術治療措施. 此方法因此被廣泛使用,成為替代手術療法的主要治療手段. 但氣囊擴張失敗率很高并有10%~20%的并發癥,如食管穿孔〔6〕. 同時氣囊擴張對年齡小于40歲的患者有效率低于50%,對青少年患者幾乎無效. 有觀點認為,氣囊擴張后影響手術操作,使得手術更加困難.  3 手術治療  賁門失遲緩癥的手術治療經歷了一個世紀的漫長歷史,至1913年Heller手術的問世,刷新了過去治療本病的新紀錄,并成為迄今仍被采用的基本手術. Heller手術要點是經胸或腹暴露擴張、狹窄的病段食管,根據狹窄長度,沿食管縱軸垂直切開食管端肌層約6cm,胃底端約3cm,切開總長度約 8cm~10cm,并在粘膜外剝離被切開的肌層,使達到食管周徑的1/2. 外科的手術治療較藥物和氣囊擴張有效,隨機比較手術及氣囊擴張的有效率為95%和65%,但由于外科手術帶來的創傷、死亡和并發癥,75%的患者更樂于行氣囊擴張而不是手術,因此Heller手術一直作為最后的治療手段. 由于90年代腹腔鏡手術的發展,人們開始嘗試運用這一腹腔鏡行Heller手術.  3.1 經腹行腹腔鏡的Heller切開術的方法,患者取仰臥位,主刀醫生站在患者右側,助手站在對側. 建立人工氣腹,臍上10mm trocar放入腹腔鏡;右側腋前線肋緣旁10mm trocar內扇形拉鉤將肝右葉推開,暴露食管隔膜韌帶;左右鎖骨中線平臍置入2只10mm trocar,一把babcock鉗從左側牽開胃,右側分離鉗分離,2把5mm在上腹部的兩側中線,2只抓鉗用來拉開食管肌肉組織和切開,食管切開操作與 Heller手術相同.  3.2 經胸路行Heller切開術的方法,患者用雙管氣管插管麻醉,取右側臥位,吸塌左肺后,在左6肋腋后線建立10mm cannle,放入腹腔鏡,并在3肋腋中線 ,7肋腋中線,和6肋腋前線放入trocars,必要時第5只trocar來拉隔膜. 操作同Heller手術,并在胸腔放一引流.  3.3 經腹路較理想 ①腹路手術中,器械與食管平行,這樣切開向上下擴展容易,而胸路則是垂直的. ②食管下括約肌大部在腹腔,腹路更易直接觀察. ③擴張的食管往往擴展到右胸腔,從左胸暴露和分離很困難. 腹路中,將胃牽開,腹路很容易顯露食管及其四周. ④腹腔鏡手術麻醉簡單,無需氣管雙管插管,無需將左肺吸塌. 不必放胸腔引流管,可減少疼痛,減少住院天數. ⑤如需術中內鏡檢查確定切開的遠端準確界限,由于內鏡檢查需要向胃內沖入氣體使胃膨脹,有可能導致脾包膜破裂,在胸路手術中無法觀察到是否出血. ⑥如果需要中轉常規手術,患者更愿意接受開腹而不是開胸. ⑦如果在括約肌切開的基礎上,加抗反流措施,腹路非常容易.  在過去40年中,外科治療賁門失遲緩癥的手術徑路一直存有爭議,北美最常用的是經胸行Heller括約肌切開術,而在南美、歐洲和國內經腹非常普及,解除梗阻有效率分別為89%和95%,同時術后食管穿孔發生率均小于1%. 常規手術很多醫生認為開胸較開腹好,但在腹腔鏡下行Heller手術,更多的醫生喜歡經腹路而非經胸路,這與以往有所不同. 在腹腔鏡下可行Heller手術,并可行更加復雜的抗反流措施,如Nissen, Toupet,等均取得很好的治療效果. 腹腔鏡外科可減少疼痛,術后的疤痕以及手術的并發癥,使得手術治療對患者非常具有吸引力. 大大改變了失遲緩癥治療的現狀.  3.4 手術并發癥的預防和治療 Heller手術的主要并發癥是括約肌切開不徹底和穿孔,Del et al經內鏡應用術中食管測壓法檢測食管下括約肌切開前后的壓力值,來判斷括約肌切開的是否徹底,效果非常理想,同時內鏡可確定切開的準確界限,可確保癥狀的解除. Kuster在腹腔鏡Heller手術中,向食管下端的肌層用細針注射1∶100000的腎上腺素,具有止血的作用,使得手術視野清楚,操作容易,其22例手術無一例出現穿孔. Kathy et al用超聲刀行括約肌切開,比電刀更安全可靠. 氣囊擴張和Heller手術均可能造成穿孔,治療穿孔的有效方法是經腹腔鏡行穿孔修補,同時胃底折疊,目前無需開腹手術.  賁門失遲緩癥的原因是神經性的,但有效的治療方法仍是機械性的擴張和手術,雖然腹腔鏡手術這一新技術的引進使得手術的創傷減少,但治療的思想沒有進步,最理想的是解除病因,并用藥物加以控制,這應該是未來的研究方向.
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